BAB I PENDAHULUAN

BAB 1

PENDAHULUAN

A.   Latar Belakang

Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan, melainkan juga kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih minim mengenai penyakit kanker tersebut.

Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10% anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit menceritakan masalah penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada anak sangat diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas.

Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.

Untuk itu kami menyusun makalah ini dengan tujuan berbagi pengetahuan tentang penyakit retina blastoma ke masyarakat luas yang mana di negara Indonesia masih kurang di perhatikan. Dan kami sebagai perawat perlu memahami  dan mengetahui mengenai asuhan keperawatan terhadap pasien dengan retino blastoma.

B.   Tujuan

1.   Tujuan Umum

Mengetahui secara umum dan lebih mendalam mengenai penyakit retini blastoma serta cara pencegahannya yang tepat terhadap penyakit retino blastoma tersebut.

2.   Tujuan khusus

a.    Mengetahui Definisi Dari  Penyakit Retino Blastoma.

b.    Mengetahui Anatomi Fisiologi Penyakit Retino Blastoma

c.    Mengetahui Patofisiologi Dari Penyakit Retino Blastoma.

d.    Mengetahui Etiologi Dari Penyakit Retino Blastoma.

e.    Mengetahui Manifestasi Klinis Dari Penyakit Retina Blastoma.

f.     Mengetahu Klasifikas Penyakit Retino Blastoma

g.    Mengetahui Pemeriksaan Diagnostic Penyakit Retino Blastoma.

h.    Mengetahui  Penatalaksanaan Terhadap Pasien Retino Blastoma.

i.      Mengetahui Prognosis Penyakit Retino Blastoma

j.     Mengetahui Web Of Caution (WOC) Dari Penyakit Retinoblastoma

C.   Manfaat

Sebagai tenaga kesehatan dapat mengetahui dan memahami penyakit retina  blastoma, sehinggga dalam aplikasi didunia rumah sakit nanti dapat merencanakan tindakan asuhan keperawatan ke pasien retino blastoma dengan tepat.

BAB II

PEMBAHASAN

A.   Definisi

Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.

Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%.

B.   Anatomi Fisiologi Retina

Retina adalah suatu membran yang tipis dan bening, terdiri atas penyebaran daripada serabut-serabut saraf optik. Letaknya antara badan kaca dan koroid. Bagian anterior berakhir pada ora serata, di bagian retina yang letaknya sesuai dengan sumbu penglihatan terdapat makula lutea (bintik kuning) kira-kira berdiameter 1 – 2 mm yang  berperan  penting  untuk  tajam penglihatan.  Di  tengah  makula  lutea  terdapat bercak mengkilap yang merupakan reflek fovea. Kira-kira 3 mm ke arah nasal kutub belakang bola mata terdapat daerah bulat putih kemerah-merahan, disebut papil saraf optik,  yang  di  tengahnya  agak  melekuk  dinamakan  eksvakasi  foali.  Arteri  retina sentral bersama venanya masuk ke dalam bola mata di tengah papil saraf optik.

Retina meluas ke depan hampir mencapai badan siliaris. Struktur ini tersusun dalam 10 lapisan dan mengandung sel batang (rods) dan sel kerucut (cones), yang merupakan reseptor penglihatan, ditambah 4 jenis neuron:

1)    Sel bipolar

2)    Sel ganglion

3)    Sel horizontal

4)    Sel amakrin

Karena lapisan saraf pada retina disatukan bersama-sama oleh sel-sel glia yang disebut sel muller. Tonjolan-tonjolan dari sel-sel ini membentuk membran pembatas dalam di permukaan dalam retina dan membran pembatas luar di lapisan reseptor. Retina berbatas dengan koroid dengan sel pigmen epitel retina, dan terdiri atas lapisan:

1)    Lapis fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut.

2)    Membran limitan eksterna yang merupakan membran ilusi.

3)    Lapis nukleus, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang.

(Ketiga lapis di atas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler koroid).

4)    Lapis pleksiform luar, merupakan lapis aseluler dan merupakan tempat sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.

5)    Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel muller lapis ini mendapat metabolisme dari arteri retina sentral.

6)    Lapis pleksiform dalam, merupakan lapis aseluler merupakan tempat sinaps sel tripolar, sel amakrin dengan sel ganglion.

7)    Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua.

8)    Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju ke arah saraf optik. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina.

9)    Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan badan kaca.

Warna  retina  biasanya  jingga  dan  kadang-kadang  pucat  pada  anemia  dan iskemia dan merah pada hyperemia.

Untuk  melihat  fungsi  retina  maka  dilakukan  pemeriksaan  subjektif  retina seperti: tajam penglihatan, penglihatan warna, dan lapang pandangan. Pemeriksaan objektif adalah:

      Elektroretino-gram (ERG)

      Elektro-okulogram (EOG)

      Visual Evoked Respons (VER)

r  Fungsi Retina

Fungsi  retina  pada  dasarnya  adalah  menerima  bayangan  visual  yang dikirim  ke  otak.  Bagian  sentral  retina  atau  daerah  makula  mengandung  lebih banyak fotoreseptor kerucut daripada bagian perifer retina.

§  Sel kerucut (cones) yang berjumlah 7 juta dan paling banyak di region fovea, berfungsi  untuk  sensasi  yang  nyata  (penglihatan  yang  paling  tajam)  dan penglihatan warna.

§  Sel batang (rods) untuk sensasi yang sama-samar pada waktu malam atau cahaya  remang.  Sel  ini  mengandung  pigmen  visual  ungu  yang  disebut rhodopsin.

v  Komponen-komponen Retina

C.   Patofisiologi

Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom.

Massa  tumor  dapat  tumbuh  ke  dalam  vitreous  (endofilik)  dan  tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus. Pertumbuhan  endofilik  lebih  umum  terjadi.  Tumor  endofilik  timbul  dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.

Perluasan  retina  okuler  ke  dalam  tumor  vitreous  dapat  terjadi  pada  tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.

Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang dan visera , terutama hati.

D.   Etiologi

Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat juga diklasifikasikan menjadi dua subkelompok yag berbeda, yaitu bilateral atau unilateral dan diturunkan atau tidak diturunkan. Kasus yang tidak diturunkan selalu unilateral, sedangkan 90 % kasus yang diturunkan adalah bilateral, dan unilateral sebanyak 10%. Gen retinoblastoma (RBI) diisolasi dari kromosom 13q14, yang berperan sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.

E.   Manifestasi klinis

Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila letak tumor dimakula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan di vitreus (Vitreous seeding) yang menyerupai endoftalmitis. Bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata , akan menyebabkan glaucoma atau tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema.

Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke otak, melalui sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol kebadan kaca. Di permukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikular dan submandibula dan, hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati.

Kanker retina ini pemicunya adalag faktor genetik atau pengaruh lingkungan dan infeksi virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolah-olah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa mata merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap terlihat seolah bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit retinoblastoma.

Secara umum tanda dan gejala penyakit retinoblastoma :

1)    Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

2)    Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.

3)    Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

4)    Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

5)    Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

6)    Tajam penglihatan sangat menurun.

7)    Nyeri

8)    Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

Gambar anak yang terkena retinoblastoma

F.    Klasifikasi Stadium

Menurut Reese-Ellsworth, retino balastoma digolongkan menjadi

± Golongan I

a)    Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.

b)   Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator

± Golongan II

a)    Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator

b)   Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator

± Golongan III

a)    Beberapa lesi di depan ekuator

b)   Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil

± Golongan IV

a)    Tumor multiple sebagian besar > 10 dd

b)   Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora serrata

± Golongan V

a)    Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina

b)   Penyebaran ke vitreous

Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya.

Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan berdasarkan tempat utama dimana retinoblastoma menyebar sebagai berikut :

± Derajat I intraokular

a)    tumor retina.

b)   penyebaran ke lamina fibrosa.

c)    penyebaran ke ueva.

± Derajat II orbita

a)    Tumor orbita : sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti dengan    biopsi.

b)   Nervous optikus.

Terdapat 3 stadium dalam retinoblastoma : 

1)   Stadium tenang

Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.

2)   Stadium glaukoma

Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meninggi.

3)   Stadium ekstraokuler

Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya

G.   Pemeriksaan Diagnostik

±  Pemeriksaan fisik : opthalmoscopy bilateral, foto fundus dimana terdapat gambaran kalsifikasinberupa warna putih dan ablasi retina.

±  CT scan digunakan untuk melihar perluasan tumor ketulang.

±  MRI  dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke nervus optikus.

±  Pemeriksaan laboratorium meliputi enzim LDH dan esterase-D

±  Sensitivitas USG mencapai 97 % dan dapat membedakan retinoblastoma dengan retinoprematuritas.

±  Aspirasi bone marrow

H.   Penatalaksanaan

Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular, regional, dan metastatic. Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah gagal pengobatan local.

Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang  memungkinkan  tanpa  membahayakan  hidup.  Terapi  primer  retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan.

      Bila  tumor  masih  terbatas  intraokuler,  pengobatan  dini  mempunyai  prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.

      Pada  tumor  yang  masih  intraokuler  dapat  dilakukan  krioterapi,  fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.

      Pada  tumor  intraokuler  yang  sudah  mencapai  seluruh  vitreous  dan  visus  nol, dilakukan enuklasi.

      Bila  tumor  telah  keluar  bulbus  okuli,  tapi  masih  terbatas  di  rongga  orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi.

Pasien  harus  terus  dievaluasi  seumur  hidup  karena  20  –  90  %  pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.

Jenis terapi

1)   Pembedahan

Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil.

Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps orbita.

2)   External beam radiotherapy (EBRT)

Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi skunder.

3)   Radioterapi plaque

Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder.

4)   Kryo atau fotokoagulasi

Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi.  Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang.

5)   Modalitas yang lebih baru

Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.

6)   Kemoterapi

Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi. Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan.

Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin, etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi.

I.   Prognosis

Berdasarkan klasifikasi intraokuler menurut Reese & Elsworth untuk golongan I prognosisnya sangat baik dengan angka kematian rendah. Untuk golongan II prognosisnya baik dengan angka kematian 60 %. Untuk golongan III prognosisnya meragukan dengan angka kematian 90 % dan untuk golongan IV angka kematiannya 100 %. Berdasarkan klasisikasi retinoblastoma Study Committee (ekstraokuler), golongan I memiliki angka kematian cukup tinggi, Golongan II angka kematiannya 60 %, golongan III angka kematiannya 90 % dan golongan IV angka kematiannya 100 %.

BAB III

PENUTUP

A.   Kesimpulan

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.

Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami komplikasi. Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang gejala dini retinoblastoma agar dapat segera diobati.

B.   Saran

Sebagai perawat disarankan untuk memberi dukungan kepada pasien untuk bertahan hidup, dan menganjurkan pasien maupun keluarga untuk tidak putus asa terhadap kemungkinan buruk yang akan terjadi, serta menganjurkan pasien untuk mengikuti terapi yang dianjurkan.

Selain itu juga perawat harus memperhatikan personal hygiene untuk mengurangi dampak yang terjadi pada saat memberikan pelayanan kesehatan pada penderita retinoblastoma maupun penderita tumor lainnya.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn, E., et. al., 1999, Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan  dan  Pendokumentasian  Perawatan  Pasien,  Edisi  3,  EGC, Jakarta.

Ganong, William, F., 1998, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 17, EGC, Jakarta.

Mansjoer, A., et. al. 2001, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid I, Edisi III, Cetakan IV, Media Aekulapius. FK-UI, Jakarta.

Behrman RE & Vaughan VC, 1992, Ilmu Kesehatan Anak Bagian 3, alih bahasa Maulany RF, EGC Jakarta.

NANDA, 2005-2006, Nursing Diagnosis : Deffinition & Classification, Philadhelphia

Velde VD et al, 1966, Onkologi, edisi 5, alih bahasa Arjono, Panitia Kanker RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta, GMU Press.

Suharjo & Hartono, 2007, Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Penyakit Mata, Fakultas Kedokteran UGM.

Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.

Permono, Bambang, dkk. 2006. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta:Badan Penerbit IDAI.